Síndrome de Guillain-Barré
A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença neurológica, de origem
autoimune, capaz de provocar fraqueza muscular generalizada que, em
casos mais graves, pode até paralisar a musculatura respiratória,
impedindo o paciente de respirar.
A SGB quando tratada adequadamente costuma remitir por completo, deixando pouco ou nenhum sinal de sequela.
Na medicina consideramos a síndrome de Guillain-Barré uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória. Vamos traduzir esse palavrão nos próximos parágrafos.
Todos os nossos estímulos sensoriais, como dor, sensação de temperatura, tato e sensação de pressão são captados pelos nervos periféricos da pele e levados para o cérebro, onde são adequadamente interpretados. Só conseguimos perceber que uma superfície está quente porque os nervos periféricos são capazes de sentir a temperatura, levando esta informação em forma de sinais elétricos através dos nervos para a medula espinhal e, posteriormente, para o cérebro.
O mesmo processo acontece com os estímulos motores, só que em sentido contrário. Quando mexemos a mão, o cérebro precisa primeiro executar uma ordem que vai até a medula espinhal e desta para o nervo periférico que inerva os grupos musculares que comandam a mão.
Portanto, os estímulos sensoriais e os estímulos motores são sinais elétricos que viajam pelo nosso sistema nervoso em direções opostas, passando sempre pelos nervos periféricos, medula espinhal e cérebro. Se o paciente tiver alguma lesão em um desses 3 pontos do sistema nervoso, os sinais elétricos sofrerão uma interrupção e o paciente pode ter paralisias motores ou perda da sensibilidade.
Na síndrome de Guillain-Barré, a lesão ocorre nos nervos periféricos motores que saem da medula espinhal e vão em direção aos músculos, sendo responsáveis por levar os comandos cerebrais para contração muscular. Nos pacientes com Guillain-Barré, o cérebro executa uma ordem para os músculos, mas ela não chega até eles, tornando o paciente incapaz de mexer certos grupos musculares.
O termo radiculopatia significa doença dos nervos que saem da medula espinhal. Como na síndrome de Guillain-Barré mais de um nervo é acometido ao mesmo tempo, ela é considerada uma polirradiculopatia.
O ataque dos anticorpos cria um intenso processo inflamatório e leva à
destruição da bainha de mielina (desmielinização do nervo), bloqueando a
passagem dos estímulos nervosos.
Os nervos acometidos pela síndrome de Guillain-Barré são basicamente os motores,sem acometimento dos nervos sensitivos. Logo, há paralisia muscular com pouca ou nenhuma diminuição da sensibilidade.
Portanto, com o conhecimento adquirido até aqui, já podemos entender por que a síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória.
Até dois terços dos pacientes com Guillain-Barré referem um quadro de infecção respiratória ou gastrointestinal (geralmente sob a forma de diarreia) semanas antes do aparecimento da síndrome. A infecção mais comumente associada à SGB é pelo Campylobacter jejuni, uma bactéria que provoca gastroenterites.
– Vacinação recente.
– Traumas.
– Cirurgias.
– Linfomas (leia: O QUE É UM LINFOMA?).
– Lúpus (leia: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO).
É bom salientar, porém, que em boa parte dos casos não conseguimos descobrir um evento desencadeante para a síndrome de Guillain-Barré.
Só como exemplo, um estudo realizado no Reino Unido entre 1992 e 2000 com 1.8 milhão de pessoas identificou apenas 7 casos de Guillain-Barré surgidos dentro do intervalo de 45 dias após uma vacinação. Também é importante destacar que não houve aumento da incidência de casos de Guillain-Barré após a introdução da vacinação anual contra a gripe.
Portanto, os benefícios de qualquer vacina superam em muito o risco de desenvolvimento da síndrome de Guillain-Barré.
Em relação aos pacientes que já tiveram a SGB, é indicado esperar pelo menos 1 ano para se administrar alguma vacina.
A síndrome de Guillain-Barré pode apresentar diferentes graus de agressividade, provocando apenas leve fraqueza muscular em alguns pacientes ou casos de paralisia total dos 4 membros em outros.
O principal risco desta doença está nos casos em que há acometimento dos músculos respiratórios e da face, provocando dificuldade para respirar, engolir e manter as vias aéreas abertas. Até 30% dos pacientes com SGB precisam ser ligados a um ventilador mecânico (respirador artificial).
Cerca de 70% dos pacientes também apresentam outros sintomas além da fraqueza/paralisia muscular, como taquicardia (coração acelerado), hipertensão ou hipotensão, perda da capacidade de suar, arritmias cardíacas, retenção urinária ou constipação intestinal. Dor nos membros enfraquecidos é comum e ocorre provavelmente pela inflamação dos nervos.
Em geral, o Guillain-Barré progride por duas semanas, mantém-se estável por mais duas e, então, começa a regredir, um processo que pode durar várias semanas (ou meses) até a recuperação total. Em alguns pacientes, a SGB progride tão lentamente que a doença começa a regredir antes mesmo de chegar à parte superior do corpo. Estes são os casos de melhor prognóstico e menor risco de sequelas.
Como a bainha de mielina dos nervos periféricos tem capacidade de se regenerar, a grande maioria dos pacientes consegue recuperar todos (ou quase todos ) os movimentos. Após 1 ano de doença, 60% dos pacientes apresentam recuperação completa da força muscular e 85% recuperam-se o suficiente para já estarem andando sem ajuda, mantendo uma vida praticamente normal. As sequelas só costumam ocorrer nos casos mais graves.
A mortalidade da SGB é de 5% e, aproximadamente, 10% dos pacientes não conseguem voltar a andar sem ajuda.
Os critérios que estão associados a um maior risco de sequelas são:
Os dois exames complementares que ajudam no diagnóstico são a punção lombar, para avaliação do liquor, e a eletroneuromiografia, um exame que avalia a resposta dos músculo a estímulos elétricos.
No últimos anos alguns anticorpos contra proteínas presentes nos nervos têm sido descobertos. Os anticorpos que podem ser pesquisados no sangue são: anti-GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1, GT1a, GD1b.
O tratamento se baseia em duas terapêuticas:
O tratamento acelera a recuperação e diminui os riscos de sequelas. Antigamente usava-se corticoides, mas estes foram abandonados por ausência de benefícios nos trabalhos científicos realizados. Hoje em dia, portanto, os corticoides não estão mais indicados no tratamento do Guillain-Barré.
Quem já teve Guillain-Barré uma vez pode tê-lo de novo, mas as recorrências são incomuns, acometendo apenas cerca de 5% dos pacientes.
A SGB quando tratada adequadamente costuma remitir por completo, deixando pouco ou nenhum sinal de sequela.
O que é síndrome de Guillain-Barré
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença de origem autoimune (leia: DOENÇA AUTOIMUNE), que ocorre devido à produção inapropriada de anticorpos contra a bainha de mielina, substância que recobre e protege os nervos periféricos.Na medicina consideramos a síndrome de Guillain-Barré uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória. Vamos traduzir esse palavrão nos próximos parágrafos.
– Funcionamento básico do sistema nervoso
Para entendermos a síndrome de Guillain-Barré é preciso conhecer um pouco do nosso sistema nervoso central e periférico. Vamos explicá-lo de forma bem simples.Todos os nossos estímulos sensoriais, como dor, sensação de temperatura, tato e sensação de pressão são captados pelos nervos periféricos da pele e levados para o cérebro, onde são adequadamente interpretados. Só conseguimos perceber que uma superfície está quente porque os nervos periféricos são capazes de sentir a temperatura, levando esta informação em forma de sinais elétricos através dos nervos para a medula espinhal e, posteriormente, para o cérebro.
O mesmo processo acontece com os estímulos motores, só que em sentido contrário. Quando mexemos a mão, o cérebro precisa primeiro executar uma ordem que vai até a medula espinhal e desta para o nervo periférico que inerva os grupos musculares que comandam a mão.
Portanto, os estímulos sensoriais e os estímulos motores são sinais elétricos que viajam pelo nosso sistema nervoso em direções opostas, passando sempre pelos nervos periféricos, medula espinhal e cérebro. Se o paciente tiver alguma lesão em um desses 3 pontos do sistema nervoso, os sinais elétricos sofrerão uma interrupção e o paciente pode ter paralisias motores ou perda da sensibilidade.
Na síndrome de Guillain-Barré, a lesão ocorre nos nervos periféricos motores que saem da medula espinhal e vão em direção aos músculos, sendo responsáveis por levar os comandos cerebrais para contração muscular. Nos pacientes com Guillain-Barré, o cérebro executa uma ordem para os músculos, mas ela não chega até eles, tornando o paciente incapaz de mexer certos grupos musculares.
O termo radiculopatia significa doença dos nervos que saem da medula espinhal. Como na síndrome de Guillain-Barré mais de um nervo é acometido ao mesmo tempo, ela é considerada uma polirradiculopatia.
Por que ocorre a síndrome de Guillain-Barré?
Como já explicado, os nervos levam e trazem as informações do cérebro através de impulsos elétricos. Assim como fios encapados, os nervos também são revestidos por uma substância isolante chamada bainha de mielina. Na síndrome de Guillain-Barré, o nosso sistema imunológico passa a, equivocadamente, produzir anticorpos contra a bainha de mielina dos nervos periféricos, como se esta fosse um vírus ou uma bactéria invasora. |
| Bainha de mielina |
Os nervos acometidos pela síndrome de Guillain-Barré são basicamente os motores,
Portanto, com o conhecimento adquirido até aqui, já podemos entender por que a síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória.
– Por que surgem estes auto-anticorpos?
Alguns microrganismos, como vírus ou bactérias, podem possuir proteínas semelhantes às presentes na bainha de mielina, causando confusão em alguns anticorpos. Se por azar o sistema imune criar anticorpos exatamente contra essas proteínas, os mesmos passarão a atacar não só o vírus invasor, mas também a bainha de mielina, pois para os anticorpos ambos são a mesma coisa.Até dois terços dos pacientes com Guillain-Barré referem um quadro de infecção respiratória ou gastrointestinal (geralmente sob a forma de diarreia) semanas antes do aparecimento da síndrome. A infecção mais comumente associada à SGB é pelo Campylobacter jejuni, uma bactéria que provoca gastroenterites.
Outros eventos que podem estar associados ao surgimento da síndrome de Guillain-Barré são:
– Infecção pelo HIV (leia: SINTOMAS DO HIV | AIDS).– Vacinação recente.
– Traumas.
– Cirurgias.
– Linfomas (leia: O QUE É UM LINFOMA?).
– Lúpus (leia: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO).
É bom salientar, porém, que em boa parte dos casos não conseguimos descobrir um evento desencadeante para a síndrome de Guillain-Barré.
Vacinas e Guillain-Barré
O conceito de que a síndrome de Guillain-Barré possa ser desencadeada por algumas vacinas é amplamente aceito, porém, esta relação é geralmente superestimada. O risco de desenvolvimento de Guillain-Barré após uma vacinação é muitíssimo baixo.Só como exemplo, um estudo realizado no Reino Unido entre 1992 e 2000 com 1.8 milhão de pessoas identificou apenas 7 casos de Guillain-Barré surgidos dentro do intervalo de 45 dias após uma vacinação. Também é importante destacar que não houve aumento da incidência de casos de Guillain-Barré após a introdução da vacinação anual contra a gripe.
Portanto, os benefícios de qualquer vacina superam em muito o risco de desenvolvimento da síndrome de Guillain-Barré.
Em relação aos pacientes que já tiveram a SGB, é indicado esperar pelo menos 1 ano para se administrar alguma vacina.
Sintomas do Guillain-Barré
O principal sintoma do Guillain-Barré é a fraqueza muscular, geralmente iniciada nas pernas e com progressão ascendente. Em questão de algumas horas, às vezes poucos dias, a doença começa a subir e acometer outros grupos musculares, indo em direção a braços, tronco e face.A síndrome de Guillain-Barré pode apresentar diferentes graus de agressividade, provocando apenas leve fraqueza muscular em alguns pacientes ou casos de paralisia total dos 4 membros em outros.
O principal risco desta doença está nos casos em que há acometimento dos músculos respiratórios e da face, provocando dificuldade para respirar, engolir e manter as vias aéreas abertas. Até 30% dos pacientes com SGB precisam ser ligados a um ventilador mecânico (respirador artificial).
Cerca de 70% dos pacientes também apresentam outros sintomas além da fraqueza/paralisia muscular, como taquicardia (coração acelerado), hipertensão ou hipotensão, perda da capacidade de suar, arritmias cardíacas, retenção urinária ou constipação intestinal. Dor nos membros enfraquecidos é comum e ocorre provavelmente pela inflamação dos nervos.
Em geral, o Guillain-Barré progride por duas semanas, mantém-se estável por mais duas e, então, começa a regredir, um processo que pode durar várias semanas (ou meses) até a recuperação total. Em alguns pacientes, a SGB progride tão lentamente que a doença começa a regredir antes mesmo de chegar à parte superior do corpo. Estes são os casos de melhor prognóstico e menor risco de sequelas.
Como a bainha de mielina dos nervos periféricos tem capacidade de se regenerar, a grande maioria dos pacientes consegue recuperar todos (ou quase todos ) os movimentos. Após 1 ano de doença, 60% dos pacientes apresentam recuperação completa da força muscular e 85% recuperam-se o suficiente para já estarem andando sem ajuda, mantendo uma vida praticamente normal. As sequelas só costumam ocorrer nos casos mais graves.
A mortalidade da SGB é de 5% e, aproximadamente, 10% dos pacientes não conseguem voltar a andar sem ajuda.
Os critérios que estão associados a um maior risco de sequelas são:
- Idade avançada do paciente.
- Rápida evolução para os membros superiores, geralmente com menos de 7 dias.
- Presença de paralisia muscular já no momento da primeira avaliação médica.
- Necessidade de ventilação mecânica.
- Guillain-Barré surgido dias após um quadro de diarreia.
Diagnóstico do Guillain-Barré
O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré deve ser suspeitado em todo paciente com quadro progressivo de fraqueza motora, com pouco ou nenhum comprometimento da sensibilidade.Os dois exames complementares que ajudam no diagnóstico são a punção lombar, para avaliação do liquor, e a eletroneuromiografia, um exame que avalia a resposta dos músculo a estímulos elétricos.
No últimos anos alguns anticorpos contra proteínas presentes nos nervos têm sido descobertos. Os anticorpos que podem ser pesquisados no sangue são: anti-GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1, GT1a, GD1b.
Tratamento do Guillain-Barré
Todos os pacientes diagnosticados com Guillain-Barré devem ficar internados para observação, mesmo os com doença leve, uma vez que o acometimento dos músculos respiratórios pode ocorrer rapidamente.O tratamento se baseia em duas terapêuticas:
– Plasmaférese – Uma espécie de hemodiálise na qual é possível filtrar os auto-anticorpos que estão atacando a bainha de mielina (leia: ENTENDA O QUE É PLASMAFERESE).
– Imunoglobulinas – Injeção de anticorpos contra os auto-anticorpos que estão atacando a bainha de mielina.
Os dois tratamentos são igualmente efetivos e devem ser iniciados dentro das primeiras quatro semanas de doença para terem mais efeito.O tratamento acelera a recuperação e diminui os riscos de sequelas. Antigamente usava-se corticoides, mas estes foram abandonados por ausência de benefícios nos trabalhos científicos realizados. Hoje em dia, portanto, os corticoides não estão mais indicados no tratamento do Guillain-Barré.
Quem já teve Guillain-Barré uma vez pode tê-lo de novo, mas as recorrências são incomuns, acometendo apenas cerca de 5% dos pacientes.
